• La malattia di Creutzfeldt-Jakob e la mucca pazza

Anche l'Italia, come già in passato Stati Uniti e Canda e una settimana fa la Germania, ha proibito le donazioni di sangue di persone che hanno soggiornato in Gran Bretagna e in Francia per almeno 6 mesi come contromisura alla diffusione della malattia di Creutzfeldt-Jakob (MCJ) ed in particolare alla sua variante, che è quella più pericolosa, che dal 1996 ha colpito oltre 80 persone in Gran Bretagna, 3 in Francia ed 1 in Irlanda. Sulla base delle previsioni disponibili oggi in Gran Bretagna potrebbero verificarsi dai 100.000 ai 500.000 casi di variante della MCJ nei prossimi anni. Questo scenario ricorda molto quello dell’inizio dell’epidemia di AIDS e pertanto deve preoccuparci, anche se nella giusta misura. Qualche giorno fa, nell’ambito della Commissione Nazionale AIDS e Malattie Infettive, il Prof. Maurizio Pocchiari dell’Istituto Superiore di Sanità e responsabile del sistema di sorveglianza per la MGJ in Italia, ha fatto un quadro della situazione attuale nel paese ed ha certamente messo sul tappeto il problema di una malattia senz’altro molto difficile da combattere. Dal 1993, da quando cioè in Italia esiste un sistema di sorveglianza, sono stati registrati circa 350 casi di MCJ sporadica (che è diversa dalla forma variante che più ci preoccupa), in aumento dal 1993 ad oggi parallelamente a quanto succede in quei paesi europei dove i sistemi di sorveglianza sono attivi. Questo incremento potrebbe essere dovuto sia ad una maggiore sensibilità del sistema di sorveglianza per un’attenzione maggiore alla problematica a causa della "mucca pazza" oppure ad un effettivo incremento della MCJ sporadica per fattori di rischio non ancora identificati (alimentari?). La MCJ sporadica è una rara patologia degenerativa del sistema nervoso centrale ad esito fatale caratterizzata da demenza rapidamente ingravescente e da segni neurologici focali che colpisce soprattutto pazienti di età compresa tra i 60 e i 70 anni e che è stata descritta, come detto sopra, in circa 350 pazienti italiani. La MCJ variante, invece, della quale non esiste alcun caso descritto nel nostro paese, si ritiene sia causata dall’esposizione dell’uomo all’agente dell’encefalopatia spongiforme bovina (nella terminologia inglese BSE) o mucca pazza, e della quale non è stato descritto alcun caso nel bestiame del nostro paese, e che è un’encefalopatia spongiforme trasmissibile che colpisce i bovini (ne esiste anche una forma denominata scrapie che colpisce pecore e capre). La caratteristica peculiare della variante della MGJ è che colpisce soprattutto persone giovani tra i 15 e i 30 anni, anche se vi è stato un caso in un paziente anziano. La forma variante di MCJ si discosta dalla forma sporadica per alcune caratteristiche cliniche di esordio di tipo psichiatrico, cioè depressione, ansietà, apatia ed illusioni. La sintomatologia della forma variante di MGJ evolve nei mesi successivi con una difficoltà nella marcia, disturbi sensoriali di tipo dolorifico (che non si osservano nella forma sporadica), movimenti involontari, progressivo deterioramento intellettivo con un quadro neurologico franco di demenza sostanzialmente non dissimile dalla forma sporadica della malattia. Fondamentale per la diagnosi clinica di variante della MGJ è l’esecuzione della risonanza magnetica del cervello che dimostra una iperintensità del segnale dell’immagine a livello di una particolare struttura del cervello, il pulvinar, ed il tracciato dell’elettrocardiogramma che non evidenzia il caratteristico quadro della forma sporadica. La diagnosi di variante della MCJ viene confermata esclusivamente dall’esame autoptico che dimostra numerose e diffuse placche amiloidee circondate da vacuoli, da spongiosi cerebrale soprattutto a livello dei gangli della base. Inoltre l’analisi molecolare è in grado di differenziare il pattern caratteristico della proteina amiloidea rispetto a quello che si osserva nella forma sporadica. I materiali biologici a rischio per la trasmissione dell’agente della MCJ, che è la proteina prionica, sono il cervello, il midollo spinale e l’occhio che contengono i più alti livelli di infettività. Nei casi di variante di MCJ è possibile che i tessuti a rischio siano più numerosi soprattutto per il fatto che vi è un maggior coinvolgimento del tessuto linfatico, per esempio la tonsilla che è grande ricettacolo di materiale infettivo. È attualmente in corso di valutazione il rischio di trasmissione della variante di MCJ attraverso la trasfusione di sangue o l’uso di emoderivati, e in attesa dei risultati definitivi, anche per l’alta probabilità che questi effettivamente possano trasmettere l’agente infettivo, si è arrivati alla recente decisione di bloccare le trasfusioni da coloro che hanno soggiornato per lungo tempo in Gran Bretagna e in Francia. Attualmente esistono soltanto test rapidi sugli animali ma non sull’uomo ed evidentemente maggiore è il numero di bovini contagiati dalla BSE più alto è il rischio che l’agente infettivo finisca nella catena alimentare e possa essere trasmesso ad individui con caratteristiche genetiche più a rischio, specialmente di giovane età. Qual è il primo messaggio da queste notizie? La natura ha risposto in maniera drammatica alle deviazioni portate dall’uomo: i bovini dovrebbero mangiare erba e non farine animali, che provengono solitamente dalle carcasse degli stessi bovini. Speriamo di essere ancora in tempo per bloccare questa possibile epidemia.

 

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